原发性噬血细胞综合征一例报告附文献复习
CHINESE JOURNAL OF HEMATOLOGY（2010）
摘要
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是由多种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态[1].根据病因不同,HPS可分为原发性和继发性.原发性HPS是一种少见的常染色体隐性遗传病,据报道90%以上原发性HPS患者在2岁以内发病且大多有阳性家族史.现报告1例13岁发病且无家族史的原发性HPS,并进行文献复习.
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