青少年自身免疫性肝病患者的临床观察

目的 分析青少年自身免疫性肝病患者的临床病理学特征及治疗转归,提高对该病的认识.方法 回顾性分析2016年9月至2019年10月于上海交通大学医学院附属仁济医院消化科住院及门诊随访的32例青少年自身免疫性肝病患者的分型、临床特点、生物化学指标、肝脏病理、治疗效果及药物不良反应.结果 32例患者中自身免疫性肝炎(AIH)28例(1型AIH 25例,2型AIH 3例),自身免疫性硬化性胆管炎(ASC)4例.临床表现为急性肝炎型起病7例(21.9％),慢性隐匿型起病22例(68.8％),肝硬化及其并发症型起病3例(9.4％).有13例患者单用激素治疗,2例因治疗时间未满1年故疗效是否应答不确切,1例不完全应答,10例完全应答,其中1例已成功停药,2例在完全应答缓解数年后复发,在激素基础上加用免疫抑制剂(这2例归为联合治疗).21例根据病情应用激素联合免疫抑制剂治疗,11例不完全应答,10例完全应答.结论 青少年AIH的临床表现多样,诊断困难,但对激素单药或联合硫唑嘌呤的免疫抑制治疗反应良好.AIH可转归至ASC,应定期对AIH患儿行磁共振胰胆管造影(MRCP)或逆行胰胆管造影(ERCP)检查以排查ASC,尤其是出现胆汁淤积症状者.