冠状动脉纤维肌性结构不良4例临床病理分析

目的 分析冠状动脉纤维肌性结构不良(FMD)的临床及病理学特点,提高对这类少见病的认识.方法 收集4例病理诊断为冠状动脉纤维肌性结构不良的病例,了解患者的症状、体征及实验室检查结果,观察冠状动脉及心脏的大体及组织学改变.结合文献报道,分析其发病特点及病理特征.结果 4例中3例为心脏移植者,1例为猝死者.3例心脏移植受体心脏均为主冠状动脉受累,主要累及前降支及右冠;l例猝死病例仅房室结动脉受累.结合文献报道发现,冠状动脉纤维肌性结构不良好发于女性(67.7％),发病平均年龄为41.2岁.病变多累及心外膜的单支冠状动脉,前降支最易受累(64.7％),病变多位于中段或/和远段.组织学类型以内膜型为主,其形态表现与动脉粥样硬化明显不同.冠状动脉FMD可引起心肌梗塞、冠状动脉夹层或穿孔.结论 冠状动脉纤维肌性结构不良是一种少见的冠状动脉疾病,依赖传统的影像学方法常常容易误诊.通过应用光学相干断层和血管内超声可提高对这类疾病的诊断率.