子宫高级别神经内分泌癌25例临床病理分析

目的 探讨子宫原发性高级别神经内分泌癌的组织病理学形态及诊断.方法 观察25例子宫原发性高级别神经内分泌癌的临床表现、病理学形态和免疫表型,并复习相关文献.结果 25例子宫原发性高级别神经内分泌癌,患者年龄24 ～ 72岁,平均44岁.临床表现多为阴道流血或占位性病变.组织学上示84％病例具有神经内分泌特征性结构,电镜观察可见神经内分泌颗粒.小细胞型和大细胞型神经内分泌癌的细胞核特征典型,核分裂象≥20/10 HPF(64％)、10～20/10 HPF(28％)及＜ 10/10 HPF(8％),常伴凋亡(72％)及坏死(92％).小细胞神经内分泌癌13例,复合性小细胞神经内分泌癌5例(合并CIN3级1例、鳞癌1例和腺癌3例).大细胞神经内分泌癌4例,复合型大细胞神经内分泌癌3例(合并鳞癌2例、腺癌1例).Syn阳性率96％ (24/25),CgA阳性率70.5％(12/17),CD56阳性率78.6％(11/14),CKpan阳性率76.9％(10/13),CK-pan染色呈核旁点状或线性阳性,Ki-67增殖指数60％ ～90％.13例行根治术并辅以化疗,5例患者2年内死亡.结论 子宫高级别神经内分泌癌少见,与消化道和肺系统的命名一致,诊断参数标准稍有差异,治疗首选手术切除,术后辅以放、化疗.