遗传性血管性水肿的诊断和治疗专家共识

1888 年 William Osler[1]首次报道了遗传性血管性水肿 (hereditary angioedema, HAE), 当时对此病的描述是 "此病具有非常强的遗传倾向, 水肿可以发生在任何部位, 具有局限性, 伴有胃肠道症状", 认为该病病因不清. 随着对 C1 酯酶抑制物(C1-inhibitor, C1-INH) 的 认 识[2] , 逐 渐 对 HAE发病机制有了深入了解, 并继之研发出了有效的治疗药物. 我国张宏誉等[3]从 20 世纪 80 年代起开始对此病进行报道, 但因其罕见, 至今医生和患者对HAE 认知度仍然很低, 因此本病常被误诊、 误治,严重影响着患者的生活质量和寿命, 为家庭和社会带来了沉重的经济负担.