骨髓增生异常综合征脾肾两虚、毒瘀阻滞证和气阴两虚、毒瘀阻滞证患者临床特征、基因突变及预后比较

目的 观察并比较骨髓增生异常综合征(MDS)脾肾两虚、毒瘀阻滞证和气阴两虚、毒瘀阻滞证患者临床特征、基因突变及预后.方法 将78例MDS患者按证型分为脾肾两虚、毒瘀阻滞证组(脾肾两虚组,64例)和气阴两虚、毒瘀阻滞证组(气阴两虚组,14例),分析比较两组血细胞计数、骨髓原始细胞比例、预后核型、预后危度、基因突变、生存期、年生存率以及疾病进展情况.结果 78例MDS患者中,脾肾两虚组患者比例[82.05％(64/78)]高于气阴两虚组[17.95％(14/78),P＜0.05].脾肾两虚组中性粒细胞绝对值(ANC)＜0.8×109/L患者比例[35.94％ (23/64)]高于气阴两虚组[21.43％ (3/14),P=0.028].脾肾两虚组骨髓原始细胞增多型(EB-1/EB-2)患者比例[29.69％ (19/64)]高于气阴两虚组[7.14％(1/14),P＜0.001].脾肾两虚组伴随染色体核型预后中等/差/极差核型患者比例[29.69％ (19/64)]高于气阴两虚组[14.29％ (2/14),P=0.006].脾肾两虚组高危(IPSS-R危度积分＞3.5分)患者比例[48.44％(31/64)]高于气阴两虚组[21.43％(3/14),P＜0.001].脾肾两虚组存在基因突变患者比例[60.94％(39/64)]高于气阴两虚组[42.86％(6/14),P=0.005].脾肾两虚组存在2个以上基因突变患者比例[39.06％ (25/64)]高于气阴两虚组[14.29％ (2/14),P＜0.001].脾肾两虚组患者4年生存率(26.56％)低于气阴两虚组(42.86％,P=0.018).脾肾两虚组中有2例[3.13％(2/64)]转化为AML,气阴两虚组中无病例转化为AML.结论 MDS脾肾两虚、毒瘀阻滞证与气阴两虚、毒瘀阻滞证在ANC、骨髓原始细胞比例、染色体核型、危险程度、突变基因、年生存率等预后因素方面均存在差异,MDS脾肾两虚、毒瘀阻滞证与不良预后有关.