Orbitale Amyloidose – Vergleich zweier unterschiedlicher klinischer Verläufe

Hintergrund Die primar lokalisierte orbitale Amyloidose (PLOA) ist ein sehr seltenes Krankheitsbild und muss gegenuber einer systemischen Amyloidose abgegrenzt werden. Im Gegensatz zu der isolierten Manifestation kann ein systemischer Befall mit potenziell lebensbedrohlichen Folgen einhergehen. Aber auch der isolierte Befall der Orbita kann zu schwerwiegenden ophthalmologischen Komplikationen fuhren. Material und Methoden Es werden 2 Falle einer PLOA beschrieben und die notwendige ophthalmologische, internistische und histopathologische Diagnostik erlautert. Ergebnisse Der 1. Fall handelt von einer 71-jahrigen Patientin mit einer PLOA, die sich als eine gelbliche, leicht hockerige, subkonjunktivale Prominenz im nasal unteren Quadranten ohne weitere ophthalmologische Auffalligkeiten prasentierte. Die Patientin war beschwerdefrei. Eine systemische Manifestation wurde ausgeschlossen. Im Follow-up uber 4 Jahre kam es zu einer langsamen Progression, okulare Komplikationen traten nicht auf. Der 2. Fall beschreibt einen 72-jahrigen Patienten mit einer PLOA der temporal oberen Bulbuszirkumferenz mit sonst ahnlichem klinischem Bild wie bei Fall 1, bei dem es im Krankheitsverlauf jedoch zu multiplen ophthalmologischen Komplikationen (Ptosis, Protrusio bulbi, Diplopie, Sekundarglaukom, perforiertes Hornhautulkus bei neurotropher Keratopathie) kam. Mehrfach wurde eine perforierende Keratoplastik durchgefuhrt. Durch eine Radiatio konnte eine Befundstagnation erreicht werden, das Follow-up liegt bei 4 Jahren. Schlussfolgerung Die PLOA kann zu visus- und bulbusbedrohenden Komplikationen fuhren. Eine exakte Diagnosestellung ist fur das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen ausgesprochen wichtig, um potenziellen lokalen und systemischen Komplikationen entgegenzuwirken. Interindividuell verschiedene Verlaufe sind dabei zu berucksichtigen.