Unklare Persistierende Dysphonie Bei Patientin Mit Hämatoonkologischer Grunderkrankung

Eine 87-jährige Patientin stellte sich in unserer HNO-Ambulanz zur Abklärung einer seit 6 Monaten bestehenden intermittierenden und aktuell persistierenden Heiserkeit vor. Die Patientin war bis auf die Dysphonie in einem guten Allgemeinund schlanken Ernährungszustand. Sie war lebensfroh, Rollator-mobil, lebte allein und wurde durch eine Haushaltshilfe unterstützt (ECOG 2). Eine Dysphagie und Odynophagie wurden verneint. Es lag darüber hinaus keine B-Symptomatik mit Nachtschweiß, ungewolltem Gewichtsverlust oder Fieber vor. Die Noxenanamnese zeigte sich ebenfalls unauffällig. Als Vorerkrankungen gab die Patientin einen arteriellen Hypertonus und ein Multiples Myelom vom Typ IgG Kappa St. IIIA nach Durie und Salmon an, das sich seit ca. 3 Monaten in einem progressiven Erkrankungsstadium befand und mit extramedullären Manifestationen in der linken Mamma und des linken Oberarms mit begleitender Radialisparese einherging. Das Multiple Myelom wurde vor 3 Jahren erstdiagnostiziert und verursachte im Verlauf der Erkrankung multiple Osteolysen mit mehrfachen pathologischen und chirurgisch sanierungsbedürftigen Frakturen des Beckenrings und des subkapitalen Humerus links. Es erfolgten initial 7 Zyklen Chemotherapie mit Melphalan, Bortezomib und Prednisolon und eine palliative Radiatio der am stärksten betroffenen Knochen mit einer kumulativen Gesamtdosis von 30Gy sowie eine supportive Therapie mit Bisphosphonaten. 1 Jahr später zeigte sich ein beginnender Progress durch eine extramedulläre Manifestation im Bereich des linken lateralen Wangenknochens. Diese Raumforderung wurde sowohl mit lokaler Radiatio als auch mit 10 Zyklen Lenalidomid und Dexamethason therapiert. Bei Vorstellung bestand die aktuelle Dauermedikation aus Candesartan, Amlodipin, Acetylsalicylsäure, Pantoprazol, Bisphosphonat-Therapie mit Zalendronat alle 12 Wochen und analgetischer Therapie WHO-Stufe 3. Im HNO-Status zeigte sich bei der initialen endoskopischen Spiegelung ein Stimmlippenstillstand rechts sowie eine rötliche Raumforderung im Bereich des Hypopharynx rechts, welche den Larynx nach links verdrängte. Es waren keine pathologischen Halslymphknoten palpabel. Der übrige HNO-Status ergab keine weiteren Auffälligkeiten. Die daraufhin durchgeführte Lupenstroboskopie (▶ Abb. 1a) zeigte eine mit glatter Schleimhaut überzogene Raumforderung, welche sich von der rechten Vallecula über die rechte Epiglottis bis zur aryepiglottischen Falte, der rechten Taschenfalte und der rechten Stimmlippe erstreckte. Zudem lag ein Stimmlippenstillstand rechts vor, die linke Stimmlippe zeigte sich mit regelrechter respiratorischer Beweglichkeit, jedoch mit eingeschränkten stroboskopischen Schwingungen. Anschließend wurde eine transorale Biopsie im Rahmen einer Mikrolaryngoskopie mit Panendoskopie durchgeführt. Histologisch zeigte sich fragmentiertes, nicht epithelüberkleidetes Weichgewebe mit diffuser Infiltration von lymphoiden Zellen (▶ Abb. 2). Immunhistochemisch waren diese Infiltrate LCAund CD138-positiv sowie CD20-negativ. Des Weiteren zeigte sie immunhistochemisch eine deutliche Kappa-Leichtketten-Restriktion. Die untersuchten epithelialen Marker Panzytokeratin und CK8/18 blieben negativ. In der Ki67-Färbung zeigte sich eine Proliferationsaktivität von ca. 70 %. Somit passte das histologische Bild zu einer extramedullären Manifestation des bereits bekannten Multiplen Myeloms. Es erfolgte eine native Computertomografie-Untersuchung des Halses zur Planung einer potenziellen Radiatio des laryngealen Befundes (▶ Abb. 3). Hierin zeigte sich eine 22 × 18mm messende Raumforderung dorsal des Schildknorpels, welche sich kraniokaudal von dorsal des Os hyoideum bis an die Glottis erstreckte und die Glottis und Epiglottis nach links paramedian verlagerte. Von welcher Struktur die Raumforderung ausging, war nicht sicher differenzierbar, eine Infiltration der Stimmlippen schien höchstwahrscheinlich. In interdisziplinärer Zusammenschau mit den Kollegen der Hämatoonkologie und der Strahlentherapie wurde sich aufgrund der multiplen extramedullären Myelom-Manifestationen für eine zunächst 4-wöchige systemische Kombinationstherapie mit Elotuzumab, Lenalidomid und Dexamethason (ELd) und gegen eine Bestrahlungsoder chirurgische Therapie entschieden. In der 4 Wochen später stattfindenden Kontrolluntersuchung zeigte sich lupenlaryngoskopisch (▶ Abb. 1b) ein deutlicher Rückgang der vorbeschriebenen Raum▶ Abb.1 Laryngoskopischer Befund bei Erstvorstellung A und nach 4 Wochen Therapie B. Mit glatter Schleimhaut überzogene Raumforderung A, welche die rechte Vallecula, Epiglottis, aryepiglottische Falte, Taschenfalte und Stimmlippe infiltriert. Stimmlippenstillstand rechts. In der 4-wöchigen Kontrolle nach Therapie zeigt sich eine kleine Restschwellung am Zungengrund und Hypopharynx rechts B. Die rechte Stimmlippe ist phoniatrisch leicht eingeschränkt. Der interessante Fall