Caractéristiques cliniques, immunologiques et évolutives du lupus engelure : étude de 30 cas

Introduction Le lupus engelure (LE), forme classique mais rare de lupus erythemateux chronique, n’a pas fait l’objet d’etudes specifiques recentes. Nous rapportons les caracteristiques cliniques, immunologiques et evolutives de 30 cas de LE. Materiel et methodes Il s’agissait d’une etude descriptive retrospective monocentrique incluant tous les patients adultes presentant un LE vus entre 2010 et 2019. Resultats Trente patients ont ete inclus, 29 femmes et 1 homme, d’âge median 52 ans (22–87). Les lesions cutanees siegeaient sur les mains (n = 26) et les pieds (n = 23), dans 20 cas de facon simultanee, associees a une atteinte du nez et des oreilles dans 2 cas. Une patiente presentait une localisation nasale isolee. Un autre type de lupus cutane etait associe au LE dans 15 cas (50 %), lupus discoide le plus souvent (n = 10), lupus erythemateux cutane subaigu (n = 4) et lupus aigu (n = 1). Il existait des anticorps (AC) antinoyaux dans 24 cas/30, de 1/160e a 1/1600e. Des AC anti-SSA chez 15 patients (SSA 52Kd et SSA 60Kd : 10 ; SSA 60Kd : 5), des AC anti-SSB dans 5 cas, des AC anti-ADN chez 3 patients et des AC anti-Sm/RNP 3 fois egalement. La recherche d’AC anticardiolipines et de cryoglobuline etait negative chez les patients testes (15 et 10 respectivement). Une diminution de C3 et/ou de C4 etait notee chez 6 patients. La duree mediane de suivi etait de 5 ans (1–15). Six patientes ont presente un lupus erythemateux systemique (LES) : 2 fois en meme temps que le LE, dans 3 cas apres le diagnostic de LE (apres 5, 8 et 9 ans) et dans un cas, deux ans avant l’apparition du LE. Associee a la protection contre le froid, c’est l’association hydroxychloroquine-inhibiteurs calciques, prescrite chez 6 patientes, qui a ete le traitement le plus efficace. Discussion Le LE se caracterise par des lesions papuleuses rouge violace, parfois hyperkeratosiques, souvent ulcerees, siegeant principalement sur les mains et les pieds, ressemblant a des engelures, tant sur le plan clinique qu’histologique, mais persistant en dehors de la saison froide. Comme dans les quelques series publiees incluant de 5 a 17 cas, nous avons note une forte predominance feminine et la presence frequente d’autres formes cutanees de lupus, en particulier un lupus discoide. Le LE est associe a un LES dans 20 % de nos cas, de 20 a 66 % dans les etudes de la litterature. La recherche des AC anti-SSA est positive chez 15 de nos patientes (50 %). A l’exception d’une etude dans laquelle ils sont presents chez 8 patients sur 9, ils sont, soit, non cherches, soit, presents dans moins de 1 cas sur 5 dans les autres etudes. Conclusion Ce travail confirme la plupart des donnees classiques sur le LE et souligne la frequence des AC anti-SSA dans cette forme de lupus cutane qui peut etre inclus dans le spectre des manifestations dermatologiques liees a ces AC.