Mortalité dans la pemphigoïde bulleuse : méta-analyse combinant données individuelles et agrégées

. Introduction Le taux de mortalite de la pemphigoide bulleuse (PB) reste controverse. Plusieurs etudes europeennes rapportent des taux de mortalite 2 a 6 fois superieurs a la population generale, ce qui n’est pas retrouve par certaines series americaines. L’objectif de l’etude etait de determiner le taux de mortalite standardise (SMR) a partir de donnees individuelles et de la litterature. Materiel et methodes Une recherche sur PubMed, Cochrane Library, Google Scholar, Embase et Lissa a ete realisee sur l’ensemble des etudes rapportant le taux de mortalite a 1 an. Les moyennes, medianes, ecart-types, et intervalles interquartiles (Q1–Q3) des etudes en donnees agregees ont servi a estimer la distribution d’âge dans chaque etude, par deformation de l’histogramme de l’âge des etudes en donnees individuelles. Le risque theorique de deces a 1 an a ete calcule pour en deduire le SMR. Resultats Trois etudes realisees aux Etats-Unis (USA) (260 patients), 16 asiatiques (1903 patients), et 36 europeennes (10 132 patients) et une chilienne (45 patients) correspondant a un total de 12 340 patients, ont ete incluses dans la meta-analyse. L’âge moyen aux USA, en Asie et en Europe etait respectivement de 75,6, 73,8 et 78,1 ans. Le SMR mondial a 1 an etait estime a 2,93 (IC95 % : 2,59–3,28). Les SMR a 1 an etaient de 2,40 (IC95 % : 0,89–3,90) aux USA, 3,53 (IC95 % : 2,85–4,20) en Asie et 2,77 (IC95 % : 2,35–3,19) en Europe. Apres ajustement lineaire sur le taux attendu de mortalite a 1 an, le SMR europeen ne differait pas significativement du SMR aux USA (p = 0,56) ou en Asie (p = 0,35). Discussion Cette meta-analyse portant sur 12 340 patients confirme la mortalite elevee de la PB, quels que soient les continents, particulierement importante pendant la premiere annee du diagnostic. En particulier, elle infirme le meilleur pronostic suppose de la maladie aux USA.