Confusion mentale liée a une forme rare de microangiopathie cérébrale

Introduction Le purpura thrombotique thrombocytopenique « maladie de Moschowitz » est une microangiopathie generalisee rare due a un deficit enzymatique en proteine de clivage des multimetres du facteur Von Willebrand « ADAMTS 13. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente âgee de 32 ans sans antecedents particuliers qui a presente une confusion mentale d’installation aigue avec hallucinations visuelles, auditives, des vomissements et douleurs abdominales. L’examen neurologique retrouve une patiente confuse, desorientee dans le temps et dans l’espace sans signes de localisation. L’imagerie cerebrale objective quelques hypersignaux en T2 et T2 flair punctiformes au niveau parietal, pedoncule cerebral droit ainsi qu’une lesion au niveau du corps calleux prenant le contraste. L’electroencephalogramme a mis en evidence de nombreuses bouffees d’ondes lentes delta diffuses et des pointes ondes lentes. La formule sanguine objective une anemie et une schisocytose au frottis sanguin. Le dosage du facteur ADAMTS 13 est revenu effondre a 2. Le reste du bilan : cytochimie du LCR, serologie VIH, le bilan d’auto-immunite, AC antiphospholipides est revenu sans anomalies Le diagnostic de la maladie de Moschowitz d’origine acquise a ete retenu. Elle a recu 8 cures d’echanges plasmatiques ainsi qu’un bolus de corticoides et de l’acide folique. L’evolution s’est faite vers l’amelioration nette et rapide avec disparition des signes neurologiques. Discussion Le PTT est un desordre thrombotique multisystemique rare, 4–6 cas/million, caracterise par une anemie hemolytique, thrombopenie, atteinte renale. Les signes neurologiques sont transitoires et fluctuants allant de simple cephalee jusqu’au coma. Ils peuvent etre absents dans 35 % des cas mais frequents en cas de deficit tardif et severe de l’enzyme ADAMTS13. Conclusion Devant des signes cliniques, radiologiques en faveur d’une microangiopathie cerebrale, le bilan hematologique est indispensable pour evoquer le diagnostic du PTT qui est une urgence medicale souvent fatale, traitee par plasmapherese.