心脏磁共振对新生儿狼疮心脏损害早期评估的临床价值

目的 探讨心脏磁共振(CMR)对新生儿狼疮(NL)心脏损害早期评估的临床价值.方法 收集2017年6月至2019年12月首都医科大学附属北京安贞医院儿科收治的5例进行了CMR检查的NL患儿的临床资料,对其临床表现、实验室检查资料及相关治疗和随访情况进行回顾性分析.结果 5例NL患儿中男2例、女3例.宫内发现心律失常2例;出生心电图提示Ⅱ度窦房传导阻滞1例,Ⅰ度房室传导阻滞1例,Ⅱ度房室传导阻滞4例,窦性心动过缓3例,室性期前收缩2例,房性扑动2例,阵发性室上性心动过速1例.3例贫血,2例肝功能异常.5例患儿的抗核抗体均为阳性,抗SSA抗体阳性4例,抗SSB抗体阳性1例,抗核糖核蛋白抗体阳性4例,抗Ro-52抗体阳性3例.心肌标志物检查发现心肌肌钙蛋白I升高4例,肌酸激酶升高4例,肌酸激酶同工酶升高4例.心脏超声检查均未见异常.CMR提示4例患儿显示有延迟强化[晚期钆增强(LGE)],1例心包积液,其中延迟强化伴有心肌水肿1例.5例患儿母亲孕前疾病:3例系统性红斑狼疮,2例干燥综合征.结合CMR检查5例患儿在营养心肌治疗基础上加用糖皮质激素治疗,其中1例左心室壁可见散在斑片状LGE伴心肌水肿联合丙种球蛋白治疗,2例肝功能损害给予保肝治疗,5例患儿心律失常在出生后2周均消失,出院后3、6个月复查抗核抗体滴度均较前有所下降,有3例新生儿在出院后6个月复查CMR,心包积液及心肌水肿均消失,LGE范围较治疗前缩小.结论 NL患儿最常见的心脏损害是心动过缓、传导阻滞;早期NL合并心脏损害患儿CMR检查可见LGE;出现LGE的NL患儿早期加用糖皮质激素针对性治疗,可改善预后.