累及唾液腺Rosai-Dorfman病1例

1965 年 Rosai 和 Dorfman[1] 报 道 了 34 例 淋巴结肿大病例,根据其特异的组织病理表现命名为"窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病"(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML).随着更多病例的报道及深入研究,大约92％的病例侵犯淋巴结外组织,67％仅累及淋巴结外组织 [2],因此Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)取代原来的名称.RDD是一种非郎罕细胞的组织细胞增生症,按新修订的分类属于组织细胞增生症R组 [3],发病率约为1:200000,好发于20岁以下的青年人 [4],病因不明,典型临床表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大,伴发热、盗汗、乏累和体重下降等.淋巴结外最常侵犯的组织是皮肤及皮下组织、骨及头颈部组织.腺体组织最常受侵犯的是乳腺,累及唾液腺的病例非常少见.本文介绍我科收治的1例RDD,非对称性的累及双侧大唾液腺,以及多处皮肤组织.