右侧颞骨岩部原发性血管肉瘤l例

患者女,51岁,因"间断性右侧头部疼痛伴头晕2年,加重1周"入院;既往体健.查体未见明显异常.实验室检查:D-二聚体1.12 mg/L.头部MRI:右侧颞部颅骨内板下方类圆形T1WI稍低信号、T2WI混杂稍高信号(图1A、1B);弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)示病灶轻度弥散受限,边界清晰(图1C),邻近脑组织受压变形,右侧颞肌受压移位;增强后病灶呈渐近性明显不均匀强化(图1D),约37 mm×33 mm×31 mm;考虑右侧颞骨脑膜瘤.行右侧颞骨占位开颅切除术,术中见右颞骨岩部暗红色肿瘤与颅骨及硬膜相连,边界尚清,无包膜,血供丰富;颧弓上、耳前局部颅骨骨质呈虫噬样缺损.术后病理:光镜下肿瘤细胞呈"迷路状"排列,衬覆于血管壁;肿瘤组织由内皮细胞围成的大小不一的不规则血管腔组成,核异型性明显,核分裂象多见(图1E);免疫组织化学:EMA()、PR(-)、CD34(+)、S-100(-)、Ki-67(约10％+)、AE1/AE3(-)、SMA(+).病理诊断:(右侧颞骨岩部)血管肉瘤(angiosarcoma,AS).