儿童复发/难治性皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例

病例资料 病例1 男,1岁5个月.因"右踝皮疹伴溃烂3个月,全身散在皮疹2个月"于2013年1月转我院治疗.患儿于2012年6月(年龄11个月)出现右踝内侧皮疹,略突出于皮肤表面,色鲜红,约1.5cm×2.0cm大小,于外院局部治疗后,皮疹未见明显变化.随后出现局部溃烂,伴液体渗出,并出现全身多处散在皮疹(背部、胸部、阴囊、颜面部),逐渐增多,范围逐渐扩大,皮肤局部肿瘤凸起伴深部溃疡(图1).皮疹活检病灶进行肿瘤基因重排检测:TCRγ和TCRδ单克隆重排阳性,而TCRβ和Ig重链和轻链重排阴性.我中心病理诊断:T细胞淋巴瘤,倾向于皮肤原发性γδT细胞淋巴瘤.骨髓(-).