先天性高胰岛素血症手术治疗效果分析

目的 分析手术治疗先天性高胰岛素血症(congenital hyperinsulinism,CHI)的有效性及安全性.方法 2012年12月至2017年12月在广州市妇女儿童医疗中心行胰腺部分或次全切除术治疗的9例CHI患者,其中男6例,女3例,术前均行B超、CT和MR检查,予二氮嗪治疗7～10 d无效后行手术治疗,手术时日龄为32～163 d,术后进行随访观察.结果 1例术前行18 F-DOPA PET-CT检查,考虑为局灶型CHI,但术中冰冻病理证实为非典型型CHI;术后石蜡病理证实局灶型CHI 1例,弥漫型CHI 7例,非典型型CHI 1例.1例非典型型CHI行胰头次全切除术和胰体尾-空肠吻合术,术后只需三餐外定期口服果汁即可维持血糖于正常水平.1例局灶型CHI患者行95％胰腺次全切除后,出院时血糖波动于4.2～7.2 mmol/L之间,不需药物治疗,该患者随访至今,正常饮食情况下均可维持正常血糖.7例弥漫型CHI患者均行胰腺次全切除术,其中1例行90％胰腺切除的患者出院时仍有间断性低血糖,需口服二氮嗪才能控制,术后第2年发展为Ⅰ型糖尿病,目前需要口服药物降低血糖;1例行95％胰腺切除的患者出院后,在饮奶前或夜间偶有低血糖,添加糖水喂养方可控制,术后第3年发展为Ⅰ型糖尿病,目前需要用胰岛素泵降低血糖;其余5例均行95％胰腺切除,出院时无低血糖发作,血糖波动于3.9～10 mmol/L之间,无需药物治疗.目前5例均正常饮食,血糖正常,无低血糖或糖尿病发生.结论 对二氮嗪等药物治疗无效的CHI患者需要采用手术治疗.18 F-DOPA PET-CT对非典型型CHI的诊断价值需要进一步探讨.弥漫型CHI患者行胰腺次全切术可有效控制血糖,部分患者可获得正常血糖,但部分患者会发展为Ⅰ型糖尿病,尤其是术后短期仍出现低血糖发作的患者,发生糖尿病的可能性更大.对大多数弥漫型CHI患者行95％胰腺次全切是合适的.术前PET-CT对鉴别局灶型CHI有重要意义,术前PET-CT和术中冰冻病理检查有助于明确CHI的分型,指导选择正确的手术方式.