伴有奇异形细胞Castleman病2例临床病理学分析

目的 探讨伴有奇异形细胞Castleman病(castleman disease,CD)的临床病理学特征、免疫表型、组织起源和生物学行为.方法 分析伴有奇异形细胞CD的临床病理学和免疫表型特征,并对患者进行随访.结果 15例CD中2例见奇异形细胞,组织学形态分别为玻璃样变血管型和混合型.男、女性各1例,年龄分别为47岁和63岁.镜下2例除了具有CD的典型形态特征外,还可见散在体积较大的奇异形细胞,多位于滤泡间区和套区.奇异形细胞形状多为不规则形,有突起,部分细胞核形态不规则,染色质深染、结构不清,核仁不明显;部分细胞核圆形、椭圆形或分叶状,染色质空泡状,可见斑点状核仁;未见核分裂象.其中1例奇异形细胞散在表达S-100,2例均不表达EGFR和Ki-67,滤泡树突细胞标志物CD21、CD35和CD23均阴性,CK、CD20、PAX-5、CD3、CD30、ALK、CD15、CD1a、CD68、CD34、SMA、desmin和D2-40均阴性,原位杂交检测EBV均阴性.2例患者分别随访4年和1年,身体状况均良好.结论 伴有奇异形细胞的CD较罕见,临床表现无特征性,需经病理学检查确诊.部分CD的奇异形细胞可能起源于指突状树突细胞,可能是一种退行性改变.