多灶性运动神经病的临床表现及肌电图特征

目的 探讨多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)的临床表现及肌电图(electromyography,EMG)特征.方法 选择2016 年6 月至2019 年12 月南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)收治的7 例MMN 患者,对其临床资料及神经电生理检查结果进行回顾性分析.结果 7 例患者均表现为慢性进行性加重、以肢体远端为主、不对称,符合神经分布的肌无力症状.神经传导检测(nerve conduction studies,NCS)见复合肌肉动作电位(compound muscle action potentials,CMAP)波幅降低、运动传导速度(motor conduction velocity,MCV)减慢、F波潜伏期延长或出波率降低;均见非嵌压部位多灶性运动传导阻滞(conduction block,CB);感觉神经传导正常.部分所检肌肉的EMG见自发电活动和(或)神经再支配电位.5 例患者血清抗GM1 IgM 抗体阳性,1 例患者血清抗NF186 IgG抗体阳性.7 例患者经静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)治疗后肌无力症状改善.结论 MMN 的主要临床特征是不对称运动神经受损;非嵌压部位多灶性运动CB而感觉神经传导正常有助于该病诊断;IVIg 治疗可能有效.