Un PECome cutané primitif

Resume Introduction Les PEComes (PEC : Perivascular Epithelioid Cell) sont des tumeurs mesenchymateuses exprimant des marqueurs melanocytaires et musculaires. La clinique est aspecifique. Observation Une patiente de 55 ans avait une lesion papuleuse acquise de l’avant bras droit. L’examen histologique de la piece d’exerese montrait une tumeur intradermique formee de cellules claires, epithelioides. La tumeur exprimait les marqueurs HMB45 et PS100 tandis que les marquages Melan-A et actine etaient negatifs. Le diagnostic de PECome etait retenu malgre la negativite des marqueurs musculaires. Discussion Les PEComes font partie d’un groupe de tumeurs mesenchymateuses constituees de cellules epithelioides perivasculaires exprimant des marqueurs melanocytaires (HMB45, Melan-A, NK1C3, tyrosinase) et musculaires (actine, caldesmine, desmine, calponine), tandis qu’elles expriment rarement la proteine S100 (PS100) et les cytokeratines. Ces tumeurs constituent un spectre de lesions presentes dans differents organes, comprenant les angiomyolipomes renaux et hepatiques, les « tumeurs sucre » a cellules claires du poumon, la lymphangiomyomatose et les lymphangiomyomes. Certains PEComes profonds peuvent avoir une evolution maligne. Les formes cutanees primitives sont exceptionnelles et le plus souvent benignes. Les diagnostics differentiels histologiques a envisager sont ceux des tumeurs a cellules claires : tumeur melanocytaire dermique paragangliome-like, metastase de carcinome renal a cellules claires, sarcome a cellules claires. Concernant notre patiente, le diagnostic de PECome cutane primitif etait retenu malgre l’absence de marqueurs musculaires et la positivite de la PS100 etant donne l’aspect cytologique et immuno-histochimique qui n’etait pas en faveur d’un autre diagnostic. Conclusion Les PEComes cutanes sont des tumeurs cliniquement aspecifiques ; l’analyse histologique permet d’en faire le diagnostic et d’eliminer une tumeur plus agressive.