Facteurs prédictifs de formes rapidement progressives au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à un anticorps anti-MDA5, en France

Introduction Les formes rapidement progressives de PID (RP-PID) sont frequentes au cours des dermatomyosites (DM), en particulier associees a un anticorps (AC) anti-MDA5 (PID-MDA5). Les facteurs predictifs de survenue d’une RP-PID sont mal connus. L’objectif principal etait de determiner les elements facteurs predictifs de survenue des formes RP au cours de PID-MDA5. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective multicentrique nationale de patients adultes ayant une PID-MDA5. La RP-PID, a ete definie par une deterioration respiratoire ou Resultats 92 patients ont ete inclus (29 (31 %) hommes, âge median 50,1 ans (38,7–58,6), 57,6 % afro-caribeens, 79,3 % non fumeurs) ( Fig. 1 ). CVF mediane: 68 % (52,2–86,8), DLCO mediane: 47 % (40,5–60,5). Des lesions ulcerations etaient notees chez 42.4 % des patients et 69.6 % etaient amyopathiques. L’extension de la PID etait > 20 % chez 34,8 % des patients. Le pattern initial etait le suivant: PINS (33,7 %), PINS-PO (29,3 %), PID indeterminee (19,6 %) et PIA (7,6 %). Le delai de suivi median etait de 36 mois (7.7-63). Douze patients ont presente un pneumomediastin au cours du suivi. Quarante et un patients (44,5 %) avaient une PID-RP. Les donnees demographiques, le tabac, les signes cutanes et musculaires etaient comparables mais les PID-RP avaient une fievre plus frequente (65.9 vs 29.4 % p = 0,001), et plus de condensations (75.6 vs 49 % p = 0,008). Vingt-neuf patients sont decedes dont 25 dans le groupe PID-RP et 3 ont ete greffes, tous dans le groupe PID-RP. L’extension de la PID, la fievre et la ferritinemie au diagnostic etaient associees a la survenue d’une PID-RP en analyse de regression logistique. La survenue d’une PID-RP etait associee a un pronostic defavorable avec 28 % de survie estimee a 5 ans (p Fig. 1 ). Les patients ayant une forme « limitee » avaient une meilleure survie que ceux ayant une forme « etendue » (p = 0,012). Enfin, en analyse multivariee, l’âge, l’extension de la PID, la ferritinemie etaient des facteurs pronostiques associes a la mortalite. Conclusion Dans cette serie francaise de PID-MDA5, la fievre, la ferritinemie et l’extension de la PID au diagnostic sont associes a la survenue d’une PID-RP.