Spectre clinique et pronostic des connectivites à anti PM-Scl ; une étude multicentrique incluant 128 patients

Resume Introduction Les auto-anticorps aident le clinicien a classer les maladies auto-immunes systemiques en sous-groupes homogenes selon le phenotype clinique et le pronostic associe. Les anticorps anti-PM-Scl, tres rarement observes, ont ete decrits au cours de differentes connectivites. En particulier, ils ont ete associes aux myopathies inflammatoires, a la sclerodermie systemique (ScS), au lupus systemique, a la maladie de Gougerot Sjogren et aux connectivites mixtes ou non classees. Notre objectif etait de decrire le spectre clinique des maladies associees aux anti-PM-Scl, en s’affranchissant des classifications diagnostiques, afin d’identifier des sous-groupes homogenes en termes clinique et pronostic. Patients et methodes Etude multicentrique (4 hopitaux) observationnelle et retrospective incluant les patients testes positifs pour les anticorps anti-PM-Scl en immuno-blot entre 2005 et 2020 dans un contexte de maladie systemique et/ou de pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Les donnees epidemiologiques, cliniques, biologiques et radiologiques ont ete collectees de facon standardisee de meme que l’evolution de la maladie. Resultats Cent vingt-huit patients (femmes n = 96 ; 75 %) ont ete inclus. L’âge median [inter-quartiles] au diagnostic etait de 50 ans [18-84] et la duree du suivi de 7 [3,7-12] ans. Soixante-seize patients (59,3 %) avaient uniquement un anti-PM-Scl et les autres avaient au moins un autre anticorps associe : anticorps associes aux ScS (n = 21 ; 16,4 %), anti-SSA/Ro52 (n = 13 ; 10,9 %), anti-DNA natifs (n = 9 ; 7 %), anti-RNP (n = 6 ; 4,7 %) ou anti-CCP (n = 6 ; 4,7 %). Une majorite de patients presentaient une PID (n = 83 ; 65,8 %). Le pattern scannographique etait domine par la pneumonie interstitielle non specifique (92,7 %) avec une pneumonie organisee (PO) dans 25,3 % des cas. La PID etait caracterisee par une installation subaigue ( Conclusion Conduite sur une large serie de patients ayant des anti-PM-Scl, cette etude met en evidence deux principaux groupes qui se distinguent par un phenotype clinique et des modalites evolutives differentes. L’un est associe a une atteinte musculaire et une PID subaigue avec des rechutes plus frequentes. Le second est marque par un phenotype vasculaire associe a une PID d’apparition plus insidieuse, une atteinte digestive, une evolution chronique et une incidence accrue de deces.