ILAE-Klassifikation der Epilepsien: Positionspapier der ILAE-Kommission für Klassifikation und Terminologie

Zusammenfassung Seit der letzten ratifizierten Epilepsieklassifikation von 1989 führten weitreichende wissenschaftliche Fortschritte zu einem erheblichen Erkenntnisgewinn im Hinblick auf Epilepsien und deren grundlegenden Mechanismen, sodass nun die „Internationale Liga gegen Epilepsie“ (ILAE) die Epilepsieklassifikation aktualisiert hat. Als ein grundlegendes Werkzeug für den behandelnden Arzt muss eine Epilepsieklassifikation dynamisch und relevant auf veränderte Konzepte reagieren können, aber gleichzeitig auch verlässlich überall auf der Welt anwendbar bleiben. Die Klassifikation dient v. a. der klinischen Diagnose, ist aber auch für die Forschung, die Entwicklung antiepileptischer Therapien und für die globale Kommunikation wichtig. Die neue Klassifikation basiert auf einem ersten Dokument, das 2013 zur öffentlichen Diskussion gestellt wurde und nach vielen Rückmeldungen der internationalen Epilepsiegemeinschaft dann in mehreren Beratungsrunden angepasst wurde. Sie besteht aus 3 Stufen. Zunächst wird die Anfallsform bestimmt. Dabei wird vorausgesetzt, dass die epileptischen Anfälle des Patienten nach der neuen 2017er-ILAE-Anfallsklassifikation eingeordnet wurden. Nach Feststellung der Anfallsform folgt als nächster Schritt die Diagnose der Art der Epilepsie einschließlich fokaler Epilepsien, generalisierter Epilepsien, „kombinierter generalisierter und fokaler Epilepsien“ sowie einer Gruppe unklassifizierter Epilepsien. Auf der dritten Stufe wird die Erkrankung einem spezifischen Epilepsiesyndrom zugeordnet. In der neuen Klassifikation wird auf jeder Stufe die Ätiologie mit einbezogen. Dies ist notwendig, da die Ätiologie bei jedem Schritt Konsequenzen für die weitere Behandlung haben kann. Die verschiedenen Ätiologien können in 6 Gruppen eingeordnet werden, die in Bezug auf eine mögliche therapeutische Relevanz definiert wurden. Neue Begriffe werden eingeführt, wie z. B. „entwicklungsbedingte und epileptische Enzephalopathie“. Der Ausdruck „benigne“ wird durch die Begriffe „selbstlimitiert“ und „pharmakoresponsiv“ ersetzt. Es besteht die Hoffnung, dass dieses neue Grundgerüst dabei hilft, die klinische Versorgung der Patienten und die Erforschung der Epilepsien im 21. Jahrhundert zu verbessern.