Les dermatoses bulleuses auto-immunes de l’enfant

Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sont rares chez l’enfant ; elles sont souvent confondues avec des maladies infectieuses. Le diagnostic repose comme chez l’adulte sur un faisceau d’éléments cliniques, histologiques et sur l’immunofluorescence directe et indirecte. La dermatose à IgA linéaire (DIGAL) est la plus fréquente et comprend des bulles tendues disposées en rosette. La pemphigoïde bulleuse survient en deux pics, avant l’âge de 1 an et autour de 8 ans, et prédomine chez les filles. La dermatite herpétiforme est rare, prédomine à l’adolescence et chez les filles. L’épidermolyse bulleuse acquise de l’enfant est plus souvent inflammatoire que classique ; elle comprend une atteinte muqueuse buccale plus fréquemment que chez l’adulte. Le pemphigus vulgaire a aussi deux pics, vers 8 ans et 15 ans. Le pemphigus foliacé survient vers l’âge de 8 ans et peut être endémique (Amérique du Sud) ou sporadique ailleurs. Le pemphigus paranéoplasique est exceptionnel chez l’enfant.