巨大肝脏血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂一例

病例 患者男性,69岁,主诉:右上腹持续性隐痛伴腹胀1周.既往无肝炎、寄生虫病史.查体:右侧腹部扪及一巨大肿块,向上与肝相续,向下达髂前上棘水平.实验室检查:肝炎病毒系列阴性,肝功能正常, AFP 1.59 U/mL,CA1998.52 U/mL,CEA 0.49 ng/mL. 腹部增强CT提示:肝脏一外生性稍低密度肿块影,大小约21.6 cm×12.0 cm,边界尚清晰,可见分叶,密度不均,其内可见多发条状高密度影,增强CT可见肝内分隔及壁轻中度延迟强化,病灶内多发小血管(见图1).患者入院后完善相关术前检查,限期行开腹肝脏肿瘤切除(S4b+S5+S8)+胆囊切除术.取右侧肋缘下切口,术中见血性腹水100 mL,肝脏无肝硬化表现,IV、V、VIII段内一巨大肿块,呈外生性生长,向下达髂前上棘水平,形似葫芦,侵及胆囊,边界清楚.肿瘤下极被大网膜粘连包裹,浆膜已破,可见少许陈旧性血液流出.因肿瘤巨大,挤压胰腺、十二指肠,与横结肠粘连成襻(见图2).分离肿瘤周围组织后,完整切除肿瘤,肿瘤大小约17 cm×14 cm× 9 cm,切开肿块见剖面呈黄色,肿瘤下方相连肿块内较多陈旧性血凝块(见图3).术后病理结果示:肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepaticangiomyolipoma, AML).免疫组化:HMB45(+),SMA局部(+), CD34血管(+),CD117(-),DOG-1(-),S100(-), Ki-6740％(+),CK(-),EMA(-),VIM(+),DES(-).见图4.