Phénotype clinique, biologique et histologique des dermatoses bulleuses auto-immunes induites : une série marocaine de 11 cas

Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sont le plus souvent idiopathiques, celles induites par des médicaments sont beaucoup plus rares. L’objectif de notre travail est d’étudier le phénotype clinique, biologique et histologique de cette entité pour un diagnostic rapide et une meilleure prise en charge. Étude prospective colligeant tous les patients ayant présenté une DBAI induite par un médicament, qu’elle soit déclenchée ou aggravée, sur une période de trois ans allant de mai 2018 à mai 2021 au service de dermatologie de Casablanca. Onze patients ont été inclus, quatre patients ont présenté une pemphigoïde bulleuse (PB) et sept un pemphigus. Pour ce qui est des PB, elles se distinguaient cliniquement par un prurit sévère, des bulles de grande taille, un signe de Nikolsky positif, la présence de pseudo-cocardes, le siège acral, l’atteinte muqueuse; et biologiquement par une hyperéosinophilie sanguine marquée. Histologiquement, deux patients avaient une histologie de PB classique tandis que les deux autres avaient en plus des signes de toxidermie (nécrose kératinocytaire et corps apoptotiques). L’enquête de pharmacovigilance incriminait les médicaments suivants : inhibiteur de l’enzyme de conversion, bêtabloquant, lévodopa et statines. Ils ont été mis sous corticothérapie à 1 mg/kg/j en plus de l’arrêt du médicament inducteur, avec bonne évolution. Quant aux pemphigus, quatre étaient profonds, deux superficiels et un herpétiforme. Ils se distinguaient par un prurit sévère, des érosions de grande taille, des plaques urticariennes, une localisation prédictive au niveau du tronc et du dos. Sur le plan biologique, cinq patients avaient une hyperéosinophilie sanguine. Leurs histologies étaient semblables à celles des pemphigus classiques. L’enquête de pharmacovigilance incriminait la ciprofloxacine, l’amoxicilline–acide clavulanique, la flucloxacilline, le fénofibrate et l’antagoniste du système rénine-angiotensine. Tous nos patients ont bien évolué sous traitement systémique (corticothérapie et/ou azathioprine) en plus de l’arrêt du médicament imputable. Les DBAI induites sont une entité rare dont les caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques sont encore mal élucidées. En effet, à travers nos résultats et ceux de la littérature, il semblerait que les PB induites se caractérisent par un prurit sévère – une atteinte muqueuse inhabituelle – la présence de lésions non spécifiques (vésicules, pseudo-cocardes) – une localisation acrale – un signe de Nikolsky positif, en plus d’une hyperéosinophilie sanguine très marquée. L’histologie peut soit être semblable à celle d’une PB classique, soit associer des signes de toxidermie. Par ailleurs, il n’existe pas d’anticorps spécifiques à cette entité. Les pemphigus induits sembleraient également être très prurigineux associant de larges érosions au niveau du tronc et du dos surtout, à un signe de Nikolsky très positif. L’histologie est celle d’un pemphigus classique. Par conséquent, toute DBAI à caractères atypiques ou résistante au traitement doit faire rechercher les prises médicamenteuses afin d’en adapter la prise en charge.