结缔组织病继发的血栓性血小板减少性紫癜临床特点及治疗分析

目的 探讨结缔组织病继发的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床特点与治疗方法.方法 回顾分析2014年1月-2017年6月宁波大学附属人民医院收治的8例结缔组织病继发的TTP患者的临床特点、实验室特征、治疗方案、疗效和生存情况.结果 8例TTP患者均为首次诊断结缔组织病,起病急,临床表现不典型,vWF金属蛋白裂解酶(ADAMTS13)活性均为0,ADAMTSI3抑制物阳性.所有患者临床诊断TTP后立即给予血浆置换、甲泼尼龙1～2 mg/kg治疗.1例患者治疗后血小板计数上升,后放弃治疗.其余7例患者治疗后血小板计数恢复至正常中位时间为12(4～18)d,ADAMTS13活性在治疗后1个月均恢复至100％,ADAMTS13抗体转阴.7例患者后期加用环孢素、硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂治疗,3例患者每3个月加用100 mg利妥昔单抗维持治疗,7例患者持续缓解,其中2例患者在治疗后6个月常规监测ADAMTS13活性下降至30％,抗体再次阳性,加用小剂量利妥昔单抗治疗后1个月ADAMTS13活性恢复至正常.结论 结缔组织病继发的TTP患者临床表现不典型,对临床高度怀疑或确诊TTP,应尽快完善ADAMTS13活性及抑制物测定,并尽早给予小剂量利妥昔单抗联合血浆置换治疗,后期给予小剂量利妥昔单抗维持治疗,减少复发.