室间隔肌部瘤的文献汇总分析

目的:汇总分析文献报道的室间隔肌部瘤（MuVSA）的临床特点与诊治情况。方法:从中国生物医学文献数据库（CBM）、中国知识资源总库（CCNKI，中国知网）、中国科技期刊数据库（VIP，维普网）、万方数据库以及PubMed、Wiley Online Library、Embase等数据库中检索从建库至2020年12月发表的关于MuVSA的文章，剔除不符合病例和重复病例后，对纳入文献中患者的性别、年龄、临床表现、合并疾病、诊断方法及辅助检查、治疗情况及转归等信息进行汇总分析。结果:共纳入24篇描述MuVSA文献，有37例患者纳入分析，多大多数（34例，占91.9%）是通过超声心动图确诊，个别通过心脏CT、心脏磁共振检查和心脏导管检查诊断。性别明确患者有30例，男性与女性人数比为1.5：1。描述初诊年龄的患者有37例，胎儿（妊娠8周以后的胎体）、年龄<1岁、1~17岁及≥18岁诊断的分别有6例（16.2%）、11例（29.7%）、7例（18.9%）和13例（35.2%）。37例患者中先天性MuVSA有29 例（占78.4%）。在33例描述症状的患者中，近半数（16例，占48.5%）无症状，其余17例（占51.5%）有症状患者的症状包括呼吸困难（7例）、心悸（2例）、呼吸急促（2例）、咳嗽（2例）、胸闷痛（2例）等。心电图检查22例，无特异性改变。对于无症状的MuVSA患者可不进行治疗，大多数预后良好。对于可能发生心力衰竭的大MuVSA，外科室间隔瘤切除术是一种有效的治疗方法，目前随访6例手术治疗的MuVSA患者术后恢复尚可。结论:MuVSA属罕见疾病，临床容易漏诊，需结合超声心动图、心脏磁共振或心脏血管造影检查协助诊断，无症状的MuVSA可不治疗，预后较良好。