Journal of Gastroenterology and Hepatology|利福平可改善持续性肝细胞分泌衰竭患者的胆汁淤积

研究纳入了2016年9月—2020年7月于上海交通大学医学院附属仁济医院住院并接受利福平治疗的PHSF患者.以利福平治疗4周后血清胆红素水平下降20％定义为治疗有效. 共纳入PHSF患者16例.12例患者发病前存在药物、感染或短暂胆道梗阻的诱因.无明显诱因的4例患者经全外显子组测序检测到ATP8 B1或ABCB11基因杂合突变.10例接受UGT1 A1基因检测的患者中,有7例存在杂合突变.利福平治疗前中位胆红素水平为352 μmol/L(171～591 μmol/L).14例(88％)患者治疗4周后胆红素水平下降20％以上,持续治疗6～12周后恢复正常.2例对利福平无应答的患者在鼻胆管引流后最终康复.病程中除1例患者出现短暂转氨酶升高外,未观察到其他严重不良事件.