儿童成熟B细胞淋巴瘤影像学存在可疑残留病灶的治疗及疾病转归

目的 通过总结我中心应用改良的LMB89方案治疗的儿童成熟B细胞淋巴瘤中期评估影像学提示存在可疑残留病灶的患儿的临床特点、后续的治疗及预后,以寻找预后相关因素及后续治疗方案.方法 回顾性分析自2015年7月-2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的成熟B细胞淋巴瘤患儿资料,其中61例(38.3％)患儿中期评估影像学[超声和(或)核磁和(或)PET/CT]提示存在可疑残留病灶.本文总结该61例患儿后续治疗及转归.结果 61例患儿中男性44例,女性17例,弥漫性大B细胞淋巴瘤4例,高级别B细胞淋巴瘤4例,伯基特淋巴瘤53例,中位年龄为6(2-12)岁,中位随访时间为42(23-64)个月.所有患儿均采用BCH-2010-成熟B细胞淋巴瘤方案(利妥昔单抗联合改良的LMB89方案)治疗,末次随访日期为2020年10月31日.61例患儿中病初分期Ⅱ期3例,Ⅲ期29例,Ⅳ期29例;病初分组B组5例,C1组33例,C2组23例;其中超声提示存在残留病灶者50例,核磁共振提示存在残留病灶者10例,PET/CT提示存在残留病灶者16例(明确残留病灶者13例,可疑残留病灶者3例);41例患儿继续维持原方案治疗,应用二线化疗方案(ICE/EPOCH)者5例,B组升级C组化疗方案者3例,接受自体干细胞移植者9例,应用CAR-T治疗者3例.有事件者共8例(3例病初为C1组,5例病初为C2组):5例死亡(均为C2组),3例经过二线治疗方案治疗后达CR2,61例患儿3年OS和EFS分别为(91.4±3.7)％和(86.4±4.5)％,单因素分析结果显示预后不良因素为:中期评估超声及PET/CT均提示有残留病灶(P=0.031),中期评估超声提示残留病灶＞4cm(P = 0.004),残留病灶部位(腹盆腔有残留病灶预后差),化疗存在延迟,影像学转阴的时间(停药后影像学转阴者预后较维持治疗中预后好(P=0.000).结论 中期评估有影像学可疑残留病灶的患儿需给与高度警惕,严密监测瘤灶变化,对于具有真正高危因素的患儿,建议尽早开始二线治疗提高远期预后,减少复发.