青少年Chiari畸形Ⅰ型患儿脊髓的萎缩样改变

目的:比较青少年Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type I，CMI）患儿与健康青少年脊髓形态的差异，探讨脊髓空洞对CMI患儿脊髓形态的影响。方法:回顾性分析2012年6月至2019年3月期间诊断为CMI的292例患儿病历资料，其中不伴脊髓空洞的15例CMI患儿纳入CM组；余下277例中274例患儿脊髓空洞上缘低于C 3-4椎间盘平面，按照最佳匹配原则选择年龄与CM组最为相近（±18个月）伴脊髓空洞的CMI患儿，按照1∶2比例将30例患儿纳入CMS组；再以同样方式选取30名健康青少年志愿者纳入对照组。在MRI测量所有纳入对象C 2水平脊髓前后径、C 2水平椎管前后径、中脑-桥脑交界处前后径、小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离和脊髓空洞的最大直径。所有影像学参数由2名研究者分别独立测量2次后取首次测量结果平均值纳入统计，采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient， ICC）检验观察者内和观察者间的信度。三组间影像学参数及年龄的比较采用方差分析和SNK- q检验，三组间性别分布比较采用 χ2检验，CM组及CMS组中影像学参数间进行Pearson相关分析。 结果:观察者内和观察者间的 ICC为0.91~0.95，表明测量可靠性"极好"。三组纳入对象的年龄及性别分布的差异均无统计学意义。CM组和CMS组患儿C 2水平脊髓前后径相似（ P=0.254），且均明显低于健康对照组（均 P<0.001）。CMS组患儿的C 2水平椎管前后径明显大于CM组（ P=0.003）和健康对照组（ P<0.001），而CM组与健康对照组的差异无统计学意义（ P=0.216）。CMS组患儿中脑-脑桥交界处前后径明显低于CM组（ P<0.001）和健康对照组（ P<0.001）。CM组与CMS组小脑扁桃体顶端至枕骨大孔距离的差异无统计学意义（ P=0.948）。CMS组C 2水平脊髓前后径与C 2水平椎管前后径呈明显正相关（ r=0.906， P<0.001），而小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离、空洞最大处前后径、空洞最大处脊髓前后径、空洞最大处椎管前后径或中脑-脑桥交界处前后径与C 2水平椎管前后径无相关性。CMS组中脑-脑桥交界处前后径与其他影像学参数无相关性（均 P>0.05）。CM组C 2水平脊髓前后径与中脑-脑桥交界处前后径呈显著正相关（ r=0.703， P=0.005）。健康对照组C 2水平脊髓前后径与C 2水平椎管前后径、中脑-脑桥交界处前后径均无相关性（均 P>0.05）。 结论:与健康青少年相比，CMI患儿颈髓、中脑-脑桥连接处及C 2水平脊髓有明显萎缩性改变；伴脊髓空洞的CMI患儿存在更加明显的中脑-桥脑连接处萎缩性改变和椎管扩张。