以呃逆为首发症状的肝硬化合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(he-mophagocytic Lymphohistiocytosis,HLH),是一种免疫异常激活综合征,其特征是单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞过度活跃,吞噬细胞增多,多器官功能损害,是一种罕见病[1].HLH主要分为2大类,原发性及继发性,原发性HLH为常染色体或性染色体隐性遗传病,主要见于婴幼儿,90％为2岁以下;而继发性HLH以成人多见,主要与感染、肿瘤、免疫介导性疾病等因素相关[2].本文就我院收治的1例以呃逆为首发症状,以呃逆、间断发热为主要症状的肝硬化合并成人EB病毒相关HLH(EBV-HLH)病例报道如下.