间变性大细胞淋巴瘤激酶蛋白在儿童外周神经母细胞性肿瘤中的表达及意义

目的 探讨间变性大细胞淋巴瘤激酶蛋白(ALK)在外周神经母细胞性肿瘤(pNT)中的表达及意义.方法 收集46例pNT的临床病理资料,采用免疫组化方法检测ALK蛋白,荧光原位杂交技术检测N-MYC基因.结果 46例患儿临床分期:Ⅰ～Ⅱ期和Ⅲ～Ⅳ期各23例;病理诊断:神经母细胞瘤(NB)40例、节细胞性神经母细胞瘤(GNB)6例,其中预后良好型(FH型)32例、预后不良型(UH型)14例;ALK在NB和GNB中的阳性表达率分别为55％(22/40)和0(0/6),差异具有统计学意义(P=0.038).40例NB中N-MYC基因扩增阳性4例、获得7例,6例GNB均无N-MYC基因扩增和获得.15例新生儿NB中ALK蛋白阳性表达率为40％(6/15),100％N-MYC基因扩增阴性.ALK蛋白在Ⅲ～Ⅳ期、UH型和N-MYC基因异常中表达率高,差异具有统计学意义(P=0.018、0.001、0.010),在不同性别、年龄和部位间无差异表达(P=0.382、0.400、0.617).结论 儿童pNT应常规检测ALK蛋白,其阳性表达与病理分型和临床分期有一定的关系.不同年龄段NB中ALK蛋白的表达意义及机制有待进一步研究.