儿童特发性肺含铁血黄素沉着症CT表现、病理特点

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的CT表现及病理特点.方法 回顾性分析经临床与病理确诊IPH的患儿33例,分析其CT表现及病理特点.结果 33例患儿中,13例处于急性肺出血期,CT表现为肺野透亮度不均匀减低,呈磨玻璃样改变伴弥漫分布斑点状、粟粒状磨玻璃密度影;病理为弥漫性肺泡毛细血管出血,肺泡腔内大量红细胞及渗出液,含铁血黄素巨噬细胞聚集.12例处于慢性出血期,CT表现为两肺广泛分布的细网格状影及散在微小结节影;病理为肺间质内有大量含铁血黄素沉着,纤维组织增生,肺泡壁及小叶间隔增厚和含铁的纤维结节形成.8例处于慢性迁延后遗期,CT表现为两肺弥漫性间质性纤维化改变;病理为肺间质纤维化、肺泡过度充气.结论 IP H各期CT表现和病理表现具有一定特点,当CT表现为弥漫性肺泡出血,同时合并细网格影、结节影,病理出现含铁血黄素结节时,要考虑IP H.