Localisation utérine d’une tumeur myofibroblastique inflammatoire : à propos d’un cas

La tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI) est une tumeur rare avec une prédilection pédiatrique ainsi qu’une clinique variable selon le site atteint. La pathogenèse est méconnue mais la présence d’un réarrangement du gène ALK dans la moitié des TMI suggère une atteinte néoplasique. Le diagnostic de TMI est un diagnostic d’élimination et doit écarter celui de sarcome. La prise en charge est principalement chirurgicale accompagnée si besoin d’une corticothérapie. Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 26 ans présentant une TMI à localisation utérine. Cette localisation est rarement rapportée dans la littérature. Un sarcome du stroma endométrial ainsi qu’un léiomyome, 2 tumeurs utérines fréquentes, avaient été initialement évoqués mais devant l’aspect morphologique (prolifération de cellules fusiformes agencées en faisceaux) et le profil immunohistochimique (caldesmone négative, CD10 négatif, ALK positif), le diagnostic de TMI a été établi. L’hybridation in situ en fluorescence (FISH) a permis de confirmer le réarrangement du gène ALK. Aucun critère de mauvais pronostic n’a été observé sur le tissu tumoral (absence d’atypie, absence d’activité mitotique importante, absence de nécrose, absence d’embole). La patiente a été traitée par une exérèse chirurgicale. Ce cas souligne le rôle primordial du pathologiste dans l’identification précise de la nature de ces TMI afin d’éviter tout traitement chirurgical agressif potentiellement mutilant ou une radiothérapie.