Primäre Papillentumoren – Fallserie und Literaturüberblick

Hintergrund: Primäre Tumoren der Papille stellen den behandelnden Augenarzt oft vor Herausforderungen. Sie weisen sehr unterschiedliche Erscheinungsbilder auf und viele primäre Papillentumoren sind mit Syndromerkrankungen (vor allem Phakomatosen) assoziiert. Wegen der Seltenheit fallen Einordnung und Einschätzung oft schwer. Material und Methoden: Es erfolgte eine systematische Suche in den elektronischen Patientenakten (Zeitraum 01.01.2015-01.06.2022) der Klinik für Augenheilkunde des Universitätsklinikums Münster nach Patienten mit primären Papillentumoren. Für jede Tumorentität wurden exemplarisch Fälle ausgesucht, die hier ausführlicher vorgestellt werden. Die Kriterien zur exemplarischen Auswahl der Fälle waren eine eindeutige Diagnose, das Vorliegen geeigneten Bildmaterials und Folgeuntersuchungen in unserer Klinik. Ergebnisse: Die Suche ergab sieben Fälle mit drei verschiedenen primären Tumorentitäten im Bereich der Papille (kapilläres Hämangioblastom, astrozytäres Hamartom und Melanozytom). Es wurden exemplarisch vier Patienten herausgesucht, die hier vorgestellt werden: zwei Fälle zum kapillären Hämangioblastom (einmal isoliert und zum anderen im Rahmen eines Von-Hippel-Lindau-Syndroms) sowie jeweils ein Fall zum astrozytären Hamartom und zum Melanozytom. Wir skizzieren die weitere Diagnostik und den Krankheitsverlauf und geben einen Überblick über die wesentlichen Merkmale der jeweils zugrundeliegenden Tumoren. Schlussfolgerung: Die Kenntnis der unterschiedlichen primären Tumoren im Bereich der Papille ist für eine korrekte Diagnosefindung notwendig. So gelingt die Abgrenzung zu malignen Prozessen und Papillenanomalien. In vielen Fällen ist eine interdisziplinäre weitergehende Diagnostik notwendig. Die multimodale Bildgebung ist hilfreich und eine Anbindung an ein Zentrum sinnvoll. Purpose: Primary optic disc tumors are often a challenge for ophthalmologists. They have very different appearances, and many primary optic disc tumors are associated with syndromic diseases (especially phakomatoses). Because of the rarity of primary optic disc tumors, classification and assessment are often difficult. Material and methods: A systematic search in the electronic patient files (period 01.01.2015-01.06.2022) of the Department of Ophthalmology of the University of Münster Medical Center for patients with primary optic disc tumors was performed. For each tumour entity, exemplary cases were selected, which are presented here in detail. The criteria for the exemplary case selection were a clear diagnosis, the presence of suitable image material and follow-up examinations in our clinic. Results: The search yielded seven cases with three different primary tumor entities in the optic disc region (capillary hemangioblastoma, astrocytic hamartoma and melanocytoma). Four patients were selected as examples and are presented here: two cases for capillary hemangioblastoma (one isolated and the other in the context of Von-Hippel-Lindau syndrome) and one case each for astrocytic hamartoma and melanocytoma). We outline the further diagnosis and the course of the disease and we give an overview of the essential features of the underlying tumors in each case. Conclusion: The knowledge of the different primary tumors of the optic disc is necessary for a correct diagnosis and for the differentiation from malignant processes and optic disc anomalies. In many cases, further interdisciplinary diagnostics are necessary. Multimodal imaging is helpful and a referral to a center for ocular tumors is worth considering.