10例上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的:探讨上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的临床病理学特征,诊断及鉴别诊断要点.方法:分析2010年1月至2019年12月期间蚌埠医学院第一附属医院收治的10例EA患者的临床诊疗资料,并行病理组织学形态和免疫组织化学特征观察分析.结果:在10例EA患者中,男8例,女2例,发生部位分别为颈部(2例)、胸壁(2例)、胰腺(1例)、会阴部(1例)、睾丸(1例)、臀部(1例)、足踝部(1例)、肋骨(1例).在显微镜下,瘤细胞弥漫成片或聚集成巢状,瘤组织内可见大小不等的不规则血管样腔隙.瘤细胞具有上皮样特征,细胞体积大,呈圆形、梭形或多边形,细胞质丰富,呈嗜酸性,核仁明显.免疫表型示瘤细胞CD31、ERG均阳性,CD34和FLI-1大部分病例阳性.患者均行手术治疗,术后7例获得随访,随访时间2～60个月,6例死亡,1例疾病无进展生存.结论:EA是一种高度恶性的肿瘤,易误诊、漏诊,形态上与转移癌、上皮样血管内皮瘤、恶性黑色素瘤、上皮样肉瘤等具有一定的相似性,免疫组织化学检测有助于鉴别诊断.