原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理诊断并相关文献复习(附4例)

目的:探讨原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(primary central nervous system diffuse large B cell lymphoma,PCNS-DLBCL)的临床病理学特点.方法:对4例原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床表现、大体、组织学特征及免疫组化等进行观察,并复习相关文献.结果:患者男性1例,女性3例,平均年龄56.25岁;病变均位于幕上,临床表现多样,MRI表现具有一定特异性.肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,中等偏大,可见核仁,核分裂象多见,可见病理性核分裂,有坏死,肿瘤细胞亲血管生长形成淋巴细胞血管套.免疫组化示肿瘤细胞表达B细胞相关抗原,4例均表达CD20(+),Ki-67平均增殖指数为70％.结论:原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种罕见恶性肿瘤,预后差,诊断应结合临床资料及影像学检查,并需与多种良、恶性肿瘤相鉴别.目前治疗首选大剂量甲氨蝶呤为基础联合利妥昔单抗的化疗方案,辅以全脑放疗、自体干细胞移植等巩固治疗.