先天性心脏病相关性肺动脉高压可逆性的临床评估方法

尽管近些年来靶向药物治疗取得了很大的进步,肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)预后仍较差.不同于其他类型PAH,先天性心脏病相关性肺动脉高压(PAH associated with congenital heart disease,PAH-CHD)在早期得到治疗后其肺血管病变可以逆转[1].在PAH-CHD可逆期关闭缺损会得到血流动力学及血管形态学的缓解,而在不可逆期关闭缺损会加速疾病进展.据统计CHD患者成功地行关闭缺损术后仍有5.7％～13.3％的患者PAH进一步进展[2-3],且这部分患者预后与未关闭缺损患者相比较差,甚至比艾森曼格综合征患者预后更差[4-5].