免疫介导性坏死性肌病的临床、病理资料分析

回顾性分析2017年1月1日至2020年6月30日该院确诊为免疫介导性坏死性肌病患者14例,总结并分析其临床特征、肌肉病理及肌炎抗体谱等.14例患者多为中年发病,女性多见,急性或亚急性病程.临床表现主要为肌无力,可累及四肢近端肌肉、颈屈肌、咀嚼肌;可伴有皮疹、口腔溃疡、口干、眼干、间质性肺病等多系统受累.肌酸激酶中重度升高.肌电图表现为肌源性损害.肌炎抗体检测主要为抗信号识别颗粒抗体和抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性.肌肉病理表现为弥漫或散在分布的肌纤维坏死、吞噬和再生现象,无或少量炎症细胞浸润.免疫组织化学染色可见CD68+巨噬细胞浸润为主.免疫介导性坏死性肌病的临床表现复杂,可累及多个系统,需要多学科联合诊治.除了常规辅助检查外,肌炎抗体谱检测在该病中非常重要,有利于诊断.