免疫相关性血/全血细胞减少症诊断和治疗

wf(2022)

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摘要
免疫相关性血/全血细胞减少症(IRH/IRP)是一种自身抗体介导的骨髓造血功能衰竭性疾病,常常被误诊为"不典型或难治性再生障碍性贫血"或"骨髓增生异常综合症-难治性贫血",造血细胞自身抗原耐受丧失到自身抗体产生并攻击自体骨髓造血的发病过程,是免疫细胞"瀑布链"异常激活所致.识别其异常体液免疫功能亢进的发病本质是IRH/IRP精准诊治的关键.
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