肌萎缩侧索硬化症患者神经轴突兴奋性检测的临床意义

目的 应用阈值追踪技术评估肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者肌肉束颤的轴突兴奋性及其与早期运动神经元变性的相关性.方法 纳入符合改良El Escorial诊断标准的47例ALS患者为ALS组;ALS组再依据受累肢体设立上肢未受累ALS亚组.同时纳入28例健康志愿者为正常对照组.记录ALS患者临床特征,进行肌电图以及阈值追踪检测.两组间比较采用独立样本t检验,并用Pearson进行相关性分析.结果 ALS组强度时程时间常数(SDTC)延长,提示郎飞结持续性钠通道功能上调.ALS组阈值电紧张TED40和TED90明显增高,提示结间区电压门控的慢钾通道功能障碍.ALS组超常期阈值改变增大,结间区电压门控的快钾通道功能障碍.在ALS亚组同样见正中神经SDTC增大、TED40和TED90增高,超常期阈值改变增大.相关性分析提示TED40和SDTC与疾病进展率具有显著相关性(TED40:P=0.02;SDTC:P=0.03).结论 阈值追踪是ALS早期诊断的电生理指标.ALS患者存在持续性钠离子通道上调;电压门控快钾通道和慢钾通道功能障碍、神经轴突兴奋性增高.上肢不受累的ALS患者同样存在钠通道和钾通道功能异常,并且早于临床症状和常规电生理异常出现;钠通道上调、钾通道功能障碍与ALS疾病进展率相关,是导致预后不良的因素.