恶性肿瘤相关噬血综合征的研究进展

噬血综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种少见的疾病,由于机体分泌大量细胞因子产生过度炎症反应,进而导致多器官、多系统受累的临床综合征.恶性肿瘤相关噬血综合征(malignancy-associated hemophagocytic lymphohistio-cytosis,MA-HLH)患者多数病情危重、误诊率、延诊率和死亡率较高,对其认识不断被重视和深化.尤其是在免疫检测点抑制剂的广泛应用之后,MA-HLH的发生越来越多.本文结合近年来这一领域相关研究进展,从流行病学、易患因素、病理生理、诊断标准及治疗等方面进行综述.