IgG4相关硬化性胆管炎初诊患者CT和MRI表现与血清IgG4水平升高相关性研究

目的:观察IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的CT和MRI表现,探究初诊患者影像特征与血清IgG4、IgG水平的关系.方法:总结50例IgG4-SC初诊患者的临床、实验室及影像资料,通过MRCP观察病变分型、管腔狭窄形态与扩张程度;增强MRI和CT观察管壁增厚、强化模式及合并其他IgG4-RD的数量,分析基线血清IgG4及IgG水平与胆管病变和合并其他IgG4-RD数量的相关性.结果:初诊41例MRCP见Ⅰ型IgG4-SC 28例,Ⅱa型11例,Ⅲ型、Ⅳ型各1例;肝外胆管狭窄端呈漏斗状37例、截断状4例,狭窄段均为长狭窄(≥1.0cm),其中1例胰腺段狭窄伴憩室样外凸;狭窄上游胆管扩张37例,不扩张4例.初诊42例增强MRI/CT均显示肝外胆管壁连续性增厚,15例见肝内胆管壁弥漫性增厚,管壁增厚呈向心性.50例IgG4-SC均合并AIP,其他受累器官还包括肾19例、涎腺7例、腹膜后纤维化5例、肝4例、肺4例、前列腺2例、硬化性纵隔炎2例、胆囊壁增厚20例及上腹部淋巴结肿大15例.基线血清IgG4、IgG水平升高与合并其他IgG4-RD的数量呈正相关,而与胆管壁厚度、狭窄段长度不相关.结论:胆管局限性狭窄伴上游胆管扩张或不扩张以及管壁弥漫性增厚是IgG4-SC初诊患者的特征性MRI和CT表现.基线血清IgG4及IgG水平升高与胆管病变的严重程度无关,而与合并其他IgG4-RD的数量有关.