Therapie der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie

ZusammenfassungDie chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist eine wichtige und oft gut behandelbare Form der pulmonalen Hypertonie. Es stehen aktuell 3 Therapiemodalitäten zur Verfügung: die pulmonale Endarteriektomie, die pulmonale Ballonangioplastie und die gezielte medikamentöse Behandlung. Das therapeutische Konzept hängt maßgeblich von der Lokalisation der zugrunde liegenden pulmonalarteriellen fibrösen Obstruktionen ab. Die pulmonale Endarteriektomie ist der Goldstandard in der Behandlung der CTEPH. Für inoperable Patienten stehen mittlerweile 2 zugelassene Substanzen (Riociguat und Treprostinil) zur Verfügung. Daneben wird bei Vorhandensein entsprechender Zielgebiete die interventionelle Therapie empfohlen. Evaluation und Behandlung von CTEPH-Patienten sollte in entsprechend erfahrenen Zentren erfolgen.