Ebstein畸形的产前超声心动图诊断标准及预后评估

目的 评价超声心动图对胎儿Ebstein畸形(EA)的诊断价值,建立新的诊断标准,探索EA的预后评估指标.方法 选取产前超声诊断为EA胎儿37例为病例组,孕周与病例组相匹配的正常胎儿37例为对照组,对比分析二者间的超声测量指标;宫内死亡、新生儿死亡及术后死亡者16例为死亡组,进行外科手术及随访者21例为存活组,比较二者间心胸比(CTR)、GOSE评分、动脉导管分流方向、肺动脉发育情况.结果 与对照组比较,病例组胎儿CTR增大(0.49±0.28)vs(0.28±0.05),P＜0.01;二尖瓣前瓣根部与三尖瓣隔瓣根部距离(MTD)明显增大(7.80±2.39)mm vs(3.80±1.20)mm,P＜0.01;肺动脉与主动脉内径之比(PA/AO)明显减低(0.94±0.23)vs(1.12±0.17),P＜0.01.应用 MTD＞4 mm诊断EA,正确28例(75.68％),漏诊9例(24.32％);用二尖瓣前瓣根部距心尖的距离与三尖瓣隔瓣根部距心尖距离比(MTR)＞1.5诊断EA,正确35例(94.59％),漏诊2例(5.41％);二者间差异有统计学意义(P＜0.05).与存活组比较,死亡组CTR＞0.5、G0SE评分＞1.0、动脉导管逆向血流、PA/AO＜1的例数明显增多,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 根据MTR＞1.5,胎儿超声可比较准确地诊断EA.CTR＞0.5、G0SE评分＞1.0、动脉导管逆向血流、PA/AO＜1是死亡高危因素.