Thrombose veineuse cérébrale et drépanocytose : caractéristiques cliniques, facteurs associés et prise en charge spécifique

La drépanocytose est associée à une augmentation du risque de thrombose veineuse. La survenue de thrombose veineuse cérébrale (TVC) a, cependant, rarement été rapportée. Étudier les caractéristiques cliniques, facteurs associés, prise en charge de la TVC chez les patients atteints d’un syndrome drépanocytaire majeur : forme homozygote SS, formes hétérozygotes SC ou S-bêta thalassémie. Parmi 249 patients admis pour une TVC dans notre département (2012–2022), cinq étaient atteints d’un syndrome drépanocytaire majeur : 1 SS, 3 SC et 1 S-bêta thalassémie. Il s’agissait de 2 hommes et 3 femmes, âgés de 19 à 45 ans. Une des patientes avait présenté un premier épisode de TVC à 37 ans. La thrombose est survenue dans un délai de 9 mois à plusieurs années après le diagnostic de drépanocytose. Tous présentaient des céphalées inaugurales, dans le cadre d’un tableau d’hypertension intracrânienne isolée pour 3, associées à des signes focaux déficitaires, crises d’épilepsie et/ou coma pour les 2 autres. Quatre avaient un ou des facteurs favorisant de thrombose associés : post-partum (2), hypotension du LCR (2), déficit en protéine S (3) maladie de système (1), SAPL (1). Aucun n’avait de crise vaso-occlusive associée. Tous les patients ont été traités par héparine à la phase aiguë. L’analyse des données de ces patients montre que la TVC survient à un âge plus précoce que les autres formes étiologiques de TVC. Dans cette petite série, les 2 hommes ont présenté des formes graves. Les facteurs associés sont fréquents. Le traitement par héparine reste le traitement de choix associé à la prise en charge spécifique de la drépanocytose si nécessaire ainsi que celle des autres facteurs favorisants. La TVC est rare au cours de la drépanocytose. Afin d’éviter l’évolution vers des formes graves, le diagnostic est à évoquer systématiquement chez ces patients en cas de céphalées inhabituelles ou de déficits neurologiques.