Encéphalite à anticorps anti-NMDAr et atteinte radiologique extra-limbique : une population particulière au pronostic plus sévère ?

L’IRM cérébrale dans l’encéphalite à anticorps anti-NMDAr (E-NMDAR) est habituellement normale ou montre des hypersignaux limbiques. Les hypersignaux extra-limbiques (25–35 % des patients) sont considérés comme atypiques. Cette étude vise à déterminer si les hypersignaux extra-limbiques sont associés à un pronostic particulier de l’E-NMDAR, à décrire les particularités cliniques de ces patients et à identifier les sous-groupes radiologiques. Au total, 249 patients ayant un suivi supérieur à 1 an ont été inclus rétrospectivement. Les données cliniques, paracliniques et thérapeutiques des patients, présentant des hypersignaux extra-limbiques (cas), ont été comparées à celles des patients avec une IRM cérébrale normale ou retrouvant des anomalies limbiques isolées (contrôles) (Fig. 1). Un pronostic défavorable était défini par un score de Rankin modifié (mRS) supérieur à 2 à 2 ans de suivi. Une double relecture en aveugle était réalisée pour toutes les imageries disponibles. Nous identifions 66 cas (26,5 %), dont 51 IRM disponibles pour relecture. Quatre patterns d’atteinte extra-limbique sont identifiés : lésions inflammatoires (parfois étendue, Fig. 1), aspécifiques, associées à une maladie démyélinisante et autres. Comparativement aux contrôles, les cas étaient plus âgés, présentaient davantage de symptômes atypiques, avaient un pronostic plus souvent défavorable (19/66, 28,8 % vs 25/183, 13,7 %, p = 0,001), et une mortalité plus élevée (5/66, 7,6 % vs 4/183, 2,2 % ; p = 0,035). L’analyse rétrospective de cette cohorte nationale d’E-NMDAR montre que la présence d’anomalies radiologiques extra-limbiques s’accompagne d’atypies cliniques et d’un pronostic défavorable, suggérant que le traitement et le suivi doivent être modulés ou adaptés en fonction de l’IRM. L’analyse des sous-groupes radiologiques et la recherche d’autres auto-anticorps associés (MOG, AQP4) permettront d’identifier la population la plus à risque. L’atteinte radiologique extra-limbique dans l’E-NMDAR est associée à un pronostic défavorable justifiant d’une surveillance plus étroite de ces patients et posant la question d’un traitement immunosuppresseur plus agressif.