淀粉样变致限制型心肌病的临床特征研究

目的:探讨继发于心肌淀粉样变(CA)的成人限制型心肌病(RCM)的临床特征.方法:分析2013～2019年确诊为CA致RCM患者的基本特征、临床症状、心电图及心脏超声表现等.结果:连续入选RCM患者22例,平均年龄(55.36± 12.51)岁,其中男性13例(59.09％).患者纽约心功能分级(NYHA)Ⅲ级和Ⅲ级者占81.82％.12例(54.54％)以胸闷气喘为主,5例(22.72％)以下肢水肿为主,其余有腹胀、晕厥等.68.18％表现为肢体导联低电压,90.91％的胸导联R波递增不良,59.09％的患者出现假性梗死 Q 波.心脏超声显示,22 例患者 LVDd(45.62±8.39)mm,LVEF(52.72±12.03)％,IVS13(10,14)mm,17 例(77.28％)LVEF＞40％,11 例(50.00％)患者出现中重度三尖瓣关闭不全.19 例患者 Pro-BNP 2 933(2 437,5 955)ng/Lo结论:继发于CA的RCM患者,多表现为射血分数保留的心衰,具有独特的心电学和超声特征,可为临床诊断提供一定的线索与依据.