腹膜后淋巴管平滑肌瘤病的影像学表现及文献复习

目的 总结分析腹膜后淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的影像学表现,以提高影像医师对该疾病的认识.方法 回顾性分析8 例腹膜后LAM的临床特点、影像表现及病理特征并进行文献复习.结果 CT表现为腹膜后不规则形囊实性肿块或增大淋巴结,病变边界清楚,可由腹膜后延伸至纵隔和/或盆腔.病灶实性成分密度均低于邻近腰大肌,平均CT值为24 HU,囊性成分平均CT值为 13 HU.CT动态增强扫描显示肿瘤实性成分及分隔呈缓慢持续强化,延迟期强化程度呈轻至中度.MRI表现为腹膜后不规则形囊性分隔样肿块影,实性成分在T1WI及脂肪抑制T2WI上呈低信号,在扩散加权成像(DWI)上呈稍高信号.病理检查镜下可见肿瘤细胞由增生的短梭形细胞和衬以扁平内皮的网状或窦样腔隙组成.免疫组化显示,8 例均表达了肌源性标志物(平滑肌肌动蛋白、结蛋白等)、黑色素标志物(HMB45、Melan A)及内皮细胞标志物(CD34、CD31 和D2-40)中的一种或多种.结论 腹膜后LAM的影像表现有其特征性,有助于提高对该病的诊断准确性.