合并尿崩症的成人甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点和诊断经验

目的 分析归纳甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,分享诊断经验.方法 回顾性分析2015 年1 月至2022 年1 月复旦大学附属华山医院内分泌科收治的6 例病理确诊甲状腺LCH患者的临床资料,分析甲状腺超声和18 F FDG-PET/CT影像学特点.结果 6 例(2 男4 女)确诊年龄 18～58 岁,均因尿崩症就诊于内分泌科,MRI显示垂体柄增粗.中枢性甲减 2 例,甲功正常 4 例;甲状腺抗体阳性 3 例.甲状腺超声提示 3 类结节 3 例,4 类结节2 例,结节性甲状腺肿1 例.结节超声特点:均为低回声;5 例边界清晰;4 例回声分布不均匀;5 例形态欠规则;均未见钙化.18 F FDG-PET/CT显示为高摄取结节(SUVmax值＞10);手术切除病例确诊 4 例,粗针穿刺活检病理确诊2 例.6 例患者确诊时除垂体外,累及肝脏和胸腺各2 例,累及肺和骨各1 例.系统治疗后4 例甲状腺结节缩小,2 例伴肝脏累及者病情进展快速未行评估.结论 甲状腺LCH超声特点为分布欠均匀的低回声结节,边界清但形态欠规则,不伴钙化;18 F FDG-PET/CT为高摄取.垂体柄增粗患者伴甲状腺低回声欠规则结节时优选甲状腺结节粗针穿刺联合CD1a和langerin染色以助诊断.